多发性硬化症 (MS) , 也叫 播散性硬化症 , 中枢神经系统的进行性疾病,其特征是围绕大脑、脊髓和视神经的神经纤维的髓鞘遭到破坏,因此神经冲动的传递受到损害,特别是在涉及视觉的通路中,感觉和运动。
多发性硬化症 (MS) 在世界范围内都有分布,但温带地区的发病率是热带地区的五倍。这种疾病主要发生在 20 到 40 岁之间的个体中,女性比男性更容易受到这种疾病的影响。
MS 有四种主要类型:复发缓解型 (RRMS)、继发性进展型 (SPMS)、原发性进展型 (PPMS) 和进行性复发型 (PRMS)。大约 80-85% 的患者最初被诊断为 RRMS。在这种形式的疾病中,起病通常是渐进的,症状加重和症状完全缓解交替出现。在许多 RRMS 患者中,症状可能在随后的复发过程中逐渐恶化,最终可能在缓解期间不再消失。发生这种情况时,患者的 诊断 从 RRMS 更改为 SPMS。大约 10% 到 15% 的患者患有 PPMS,其特征是从发病时起病情稳定进展,没有复发-缓解周期。 PRMS 是一种罕见的疾病,发生在不到 5% 的 MS 患者中。这种类型的 MS 与其他形式的 MS 不同,其症状从发病时起就不断恶化,其中 断断续续的 爆发变得越来越严重。 PRMS 中没有症状完全缓解的时期。
在大多数形式的疾病中,最初的症状包括四肢或面部麻木或刺痛、肌肉无力、头晕、步态不稳和视力障碍,如视力模糊或复视和部分失明。这些早期症状的强度在大多数人中消退数月甚至数年。但在 MS 的进行性形式中,随着疾病的进展,缓解期通常会变短。可能出现新的体征和症状,包括反射异常、协调和控制运动困难、膀胱功能障碍以及神经心理问题,如抑郁、记忆力减退和情绪不稳定。最终,运动控制障碍会发展为完全瘫痪。
遗传和环境因素影响 MS 症状的发展和进展。例如,称为神经酰胺的脂质在血液和脑脊液中的存在与炎症和疾病的进展有关。有证据表明,MS 中神经酰胺水平以两种方式增加,其中一种涉及合成神经酰胺的基因的上调,另一种涉及增加饮食中饱和脂肪的摄入量。高的 体重指数 血脂水平升高与 MS 患者更严重的症状和恶化的疾病进展相关。尽管疾病进展,但大多数 MS 患者的预期寿命正常。
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MS 的病因尚不清楚,但在许多情况下,有证据表明存在遗传成分。事实上,近五打不同的遗传变异与该疾病的风险增加有关。一组基因中发生的变异,这些基因组成了 主要组织相容性复合体 (MHC;也称为 人类白细胞抗原 或 HLA 系统),调节免疫功能,似乎对风险有最显着的影响。其中一些变异似乎与促成疾病发作的环境因素有关。例如,携带特定 MHC 变体的北欧人患 MS 的风险是 加剧 经过 维生素D。 不足 ,从而削弱免疫功能。
维生素 D 缺乏症作为 MS 发展的一个因素,进一步涉及到一种基因中罕见的功能丧失变异的鉴定,称为 CYP27B1 这会导致体内维生素 D 水平降低。突变基因的一个拷贝(来自一个父母)的遗传足以产生 MS(两个拷贝的遗传,每个父母一个,导致维生素 D 依赖性佝偻病 I,或假性维生素 D 缺乏佝偻病)。因此,对于那些携带与维生素 D 缺乏相关或因维生素 D 缺乏而加剧的变异的人,补充维生素 D 可能会提供一定程度的抗 MS 保护。
其他已被鉴定并与 MS 相关的基因也存在变异,包括一些发生在编码信号分子蛋白质的基因中,称为 白细胞介素 受体。这些受体在 B 和 T 的细胞膜上表达 淋巴细胞 并在调节中发挥重要作用 淋巴细胞 发展。白细胞介素受体基因的一些变异与自身免疫性疾病有关,例如 1 型 糖尿病 和格雷夫斯病。有很多证据表明 MS 是自身免疫反应的结果,其中免疫系统出现故障 吨 与人体自身细胞发生反应并破坏其的细胞,特别是神经纤维的髓鞘。这种自身免疫反应的触发因素尚不清楚,但怀疑与遗传因素有关,多基因变异的相互作用,而不是单个基因,是一个可能的原因。一些科学家认为,免疫功能的这些变化也可能是接触病毒的结果。
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MS 没有治愈方法,但许多药物,如皮质类固醇,被用来治疗 减轻 症状。此外,还有少数可用于 MS 的疾病缓解剂。这些药物可以减少复发的频率并通常减缓疾病的进展。使用不同形式的干扰素 β 进行免疫治疗,干扰素是一种人体通常产生的用于调节免疫反应的蛋白质,用于降低疾病恶化期的严重程度和频率。 Natalizumab (Tysabri) 是一种单克隆抗体(源自单个免疫细胞的抗体克隆),也可有效控制复发的严重程度和频率。那他珠单抗附着在细胞膜上的分子上 淋巴细胞 ,防止它们进入中枢神经系统并攻击神经细胞。另一种单克隆抗体,称为 Alemtuzumab (Lemtrada),用于治疗慢性淋巴细胞白血病,也与淋巴细胞的细胞膜结合,但通过刺激抗体介导的细胞破坏起作用。在早期 RRMS 患者的临床试验中,该药物不仅阻止了疾病的进展,而且 促进 部分患者的神经功能恢复。其他用于治疗 MS 的药物包括醋酸格拉替雷 (Copaxone)、免疫抑制剂米托蒽醌 (Novantrone) 和 ocrelizumab (Ocrevus)。
已在临床试验中探索的另一种 MS 治疗方法是 干细胞 称为自体(自我)造血干细胞移植的疗法。该疗法仅在对常规治疗没有反应的患者中进行了测试 方案 因此选择接受免疫抑制治疗以破坏具有自身免疫特征的淋巴细胞。在给予免疫抑制药物之前,从患者的血液中采集造血干细胞或 骨髓 .然后将这些细胞冷冻并储存起来,以便在免疫抑制治疗后重新输注到患者体内。由于造血干细胞具有发育成正常功能淋巴细胞的潜力,移植为患者的免疫系统提供了恢复正常活动的机会。事实证明,这种治疗可以成功地阻止或延缓某些患者的疾病进展,在极少数情况下,它甚至可以修复神经损伤。然而,干细胞治疗存在重大风险,包括增加对感染的易感性以及移植失败或疾病复发的可能性。
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